BLOQUEO AURÍCULO-VENTRICULAR CONGÉNITO SECUNDARIO ALUPUS NEONATAL. REVISIÓN DE CASOS
Palabras clave:
nota clínica, bloqueo aurículo-ventricular, lupus eritematoso sistémico neonatal, enfermedad autoinmuneResumen
Introducción: El bloqueo aurículo-ventricular (BAV) es la manifestación más grave del lupus neonatal (LN), con una mortalidad del 20-30%. Se debe a destrucción del nodo aurículo-ventricular por anticuerpos anti Ro y/o anti La maternos.
Casos clínicos: Se presentan seis pacientes con diagnóstico de BAV congénito secundario a LN. Cinco fueron diagnosticados intraútero, tres BAV completos y dos de segundo grado con progresión a completo en uno. El diagnosticado postnatalmente fue de primer grado con evolución posterior a normalidad. Todas las madres fueron portadoras de anticuerpos anti Ro y anti La, pero solo dos presentaban diagnóstico pregestacional de enfermedad autoinmune. Solo un caso precisó tratamiento farmacológico y colocación de marcapasos en época neonatal, con evolución a éxitus. Durante el seguimiento, ninguno ha precisado implantación de marcapasos hasta el momento actual.
Conclusiones: La gravedad del BAV hace imprescindible un seguimiento ecográfico gestacional detallado y la determinación de anticuerpos anti Ro y anti La maternos.
Referencias
1. Buyon JP, Kim MY, Copel JA, Friedman DM. Anti-Ro/SSA antibodies and congenital heart block: necessary but not sufficient. Arthritis Rheum 2001;44(8):1723-7.
2. Aguilera Peiró P, Vicente Villa A, González-Enseñat MA. Lupus eritematoso neonatal. Semin Fund Esp Reumatol 2011;12(1):15-20.
3. Brucato A, Frassi M, Franceschini F, Cimaz R, Faden D, Pisoni MP, et al. Risk of congenital complete heart block in newborns of mothers with anti-Ro/SSA antibodies detected by counterimmunoelectrophoresis: a prospective study of 100 women. Arthritis Rheum 2001;44(8):1832-5.
4. Moak JP, Barron KS, Hougen TJ, Wiles HB, Balaji S, Sreeram N, et al. Congenital heart block: development of late-onset cardiomyopathy, a previously underappreciated sequela. J Am Coll Cardiol 2001;37(1):238-42.
5. Buyon JP, Hiebert R, Copel J, Craft J, Friedman D, Katholi M, et al. Autoimmune-associated congenital heart block: demographics, mortality, morbidity and recurrence rates obtained from a national neonatal lupus registry. J Am Coll Cardiol 1998;31(7):1658-66.
6. Friedman DM, Kim MY, Copel JA, Llanos C, Davis C, Buyon JP. Prospective evaluation of fetuses with autoimmune-associated congenital heart block followed in the PR interval and dexamethasone evaluation (PRIDE) study. J Cardiol 2009;103(8):1102-6.
7. Friedman DM, Kim MY, Copel JA, Davis C, Phoon CKL, Glickstein JS, et al. Utility of cardiac monitoring in fetuses at risk for congenital heart block: the PR interval and dexamethasone evaluation (PRIDE) prospective study. Circulation 2008;117(4):485-93.
8. Rivera TL, Izmirly PM, Birnbaum BK, Byrne P, Brauth JB, Katholi M, et al. Disease progression in mothers of children enrolled in the research registry for neonatal Lupus. Ann Rheum Dis 2009 Jun;68(6):828-35.
9. Llanos C, Izmirly PM, Katholi M, Clancy RM, Friedman DM, Kim MY, et al. Recurrence rates of cardiac manifestations associated with neonatal lupus and maternal/fetal risk factors. Arthritis Rheum 2009;60(10):3091-7.
10. Comas C, Mortera C, Figueras J, Guerola M, Mulet J, Cararach V, Devesa R, Muñoz A, Torrents M, Carrera JM. Bloqueo auriculoventricular completo congénito. Diagnóstico prenatal y manejo perinatal. Rev Esp Cardiol 1997;50(7): 498-506.
11. Albert Brotons DC, Sabaté Rotés A, Galian Gay L, Moya Mitjans A. Bloqueo auriculoventricular congénito, el punto de vista del cardiólogo pediátrico. Cuadernos de Estimulación Cardiaca 2012;5(13):33-6.
