OSTEOCONDROMATOSIS MÚLTIPLE: DE INTERVENCIÓN QUIRÚRGICA A INTERVENCIÓN QUIRÚRGICA
Palabras clave:
diagnóstico por imagenResumen
La osteocondromatosis múltiple es una patología hereditaria de baja prevalencia pero que supone un gran impacto en la calidad de vida del paciente y un coste elevado tanto en el seguimiento como en las intervenciones quirúrgicas que requiere para corregir las lesiones que va desarrollando.
Produce un crecimiento progresivo exponencial de tipo benigno en varias localizaciones, más frecuente en la metáfisis de los huesos largos. Se diagnostica en edades pediátricas, no por la clínica dolorosa, sino por el efecto masa o la inflamación prolongada que provoca. Conforme pasan los años aumenta la incidencia de fracturas patológicas, acortamientos, síndromes de dolor crónico inflamatorio y neuropático.
En cuanto al tratamiento conlleva un abordaje multidisciplinar por médico de cabecera, fisioterapeuta y cirujano ortopédico centrado en calmar el dolor y la resección de aquellas lesiones que provoquen limitación funcional o compromiso articular.
Referencias
1. D'Arienzo A, Andreani L, Sacchetti F, Colangeli S, Capanna R. Hereditary Multiple Exostoses: Current Insights. Orthop Res Rev. 2019;11:199-211.
2. Bovée JV. Multiple osteochondromas. Orphanet J Rare Dis. 2008 . 13;3:3.
3. Beltrami G, Ristori G, Scoccianti G, Tamburini A, Capanna R. Hereditary Multiple Exostoses: a review of clinical appearance and metabolic pattern. Clin Cases Miner Bone Metab. 2016;13(2):110-118.
4. Sonne-Holm E, Wong C, Sonne-Holm S. Multiple cartilaginous exostoses and development of chondrosarcomas--a systematic review. Dan Med J. 2014;61(9):A4895.
5. Pacifici M. The pathogenic roles of heparan sulfate deficiency in hereditary multiple exostoses. Matrix Biol. 2018;71-72:28-39.
6. Huegel J, Sgariglia F, Enomoto-Iwamoto M, Koyama E, Dormans JP, Pacifici M. Heparan sulfate in skeletal development, growth, and pathology: the case of hereditary multiple exostoses. Dev Dyn. 2013;242(9):1021-32.
7. Wuyts, W., Schmale, G., Chansky, H. and Raskind, W., 2021. Hereditary Multiple Osteochondromas. [online] In: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, et al., editors. GeneReviews® [Internet]. Available at: [se eliminó una URL no válida] [Accessed 14 June 2021].
8. Pacifici M. Hereditary Multiple Exostoses: New Insights into Pathogenesis, Clinical Complications, and Potential Treatments. Curr Osteoporos Rep. 2017;15(3):142-152.
9. Zacharia B, Inassi J, Paulose S. Retrospective analysis of the clinical and radiological profile of few cases of synovial osteochondromatosis with a literature review. Eur J Rheumatol. 2021;8(1):40-45.
10. Tepelenis K, Papathanakos G, Kitsouli A, Troupis T, Barbouti A, Vlachos K, et al. Osteochondromas: An Updated Review of Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Presentation, Radiological Features and Treatment Options. In Vivo. 2021;35(2):681-691.
