A PROPÓSITO DE UN CASO: PÉRDIDA DE AGUDEZA VISUAL COMO DEBUT DE UNA DEMENCIA RAPIDAMENTE PROGRESIVO
Palabras clave:
nota clínica, demencia rápidamente progresiva, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, HeidenhainResumen
Las demencias rápidamente progresivas son entidades clínicas de rápida instauración que se manifiestan con un deterioro cognitivo agudo o subagudo. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una encefalopatía priónica transmisible poco frecuente y de pronóstico infausto, caracterizada por cambios espongiformes en los tejidos de distintos lugares del sistema nervioso central (SNC). Clínicamente se presenta como una demencia rápidamente progresiva junto con otros hallazgos neurológicos dependiendo de las áreas afectadas del SNC. La variante de Heidenhain se caracteriza por debutar con alteraciones visuales aisladas, que pueden persistir en ausencia de deterioro cognitivo durante semanas.
Se presenta el caso de un varón de 69 años que presentó un cuadro de disminución progresiva de la agudeza visual como debut de una enfermedad de Creutzfeldt-Jakob variante de Heidenhain.
